特发性肺动脉高压进展迅速,预后险恶,若未及时诊断、积极干预,患者一般在出现症状后2~3年内死亡。对于特发性肺动脉高压患者,在基础状态下评估以下参数,可能对于评估不良预后有用:① NYHA分级级数高,6分钟步行距离短,合并心包积液,平均右房压高,心指数低,肺动脉平均压高,多普勒超声心动图检测出的右室Tei指数高.接受依前列醇治疗的肺动脉高压患者,治疗时间大于3个月后NYHA分级仍为Ⅲ级或Ⅳ级,也可能提示预后差。特发性肺动脉高压是一种恶性程度很高的疾病,只有进行有循证医学证据支持的规范化的治疗,才能真正使患者 ......