血小板型假性血管性血友病是由于GP Ⅰ b α多肽上的突变引起血小板对v WF的亲和力增加所致,其特点与由于v WF异常所致的血管性血友病类似,特别是v WD2B亚型,但其缺陷在于血小板膜GP Ⅰ b,故又被称为假性血管性血友病。血小板型v WD的血小板与高分子量v WF多聚体的亲和力增高,在低浓度瑞斯托霉素存在时尤为突出。该病主要应与Ⅱ b型血管性血友病进行鉴别。表25‐8血小板型假性血管性血友病的诊断标准。 ......