[病理学]【病理与临床】

先天性视神经视乳头异常是由于胚胎期眼裂发育不全、闭合异常所致，包括视乳头缺损、牵牛花综合征、视神经周围葡萄肿等。病因复杂，有遗传因素和环境因素。视乳头缺损发生率单眼和双眼各占50%，后两种多为单眼发病。视神经周围葡萄肿（peri‐neuro‐opticstaphyloma），因视乳头周围神经嵴细胞巩膜分化不全，纤维组织减少，使视乳头缺乏支架结构，形成疝而穿入凹陷处。本病可合并原始玻璃体增生症、先天性白内障、小眼球、视网膜脉络膜缺损、晶状体缺损、巩膜缺损等眼部合并症外，还可伴有中枢性神经系统和正中颅面部异常 ......