[临床表现]二、临床表现

根据临床不同阶段和表现类型进行分类：1 ﹒新生儿肝炎。临床表现为皮肤和巩膜黄染、乏力、纳差、体重生长停滞、肝脾肿大（50%）、ALT明显升高、γ‐GT及ALP升高。1‐抗胰蛋白酶下降(正常值2000～3000μg/L),血清胰蛋白酶抑制力低于0.4g／L（正常值1.1g／L±0.15g／L）。患儿发育不良，肝脾肿大，肝功能指标持续异常，但病毒性肝炎标志物和自身抗体（LSP除外）阴性，IgG和血清胆固醇偏高。临床表现类似胆汁性肝硬化，门静脉高压征象显著。70%～80%在中年以前发生，是由于肺泡弹力纤维长期受 ......