[速览]五、淋巴管平滑肌瘤病

淋巴管平滑肌瘤病（ lymphangioleiomyomatosis ）是一种罕见的原因不明的以进行性淋巴管、血管及细支气管的平滑肌细胞异常增生为特点的疾病，可累及多系统，好发于育龄女性，以胸部病变多见，腹膜后的淋巴管平滑肌瘤病较罕见。其病理特征是淋巴管、小血管、小气道管壁及其周围的类平滑肌细胞进行性增生，类平滑肌细胞增生可形成结节或肿块，引起局部管道结构的狭窄或阻塞。常伴有腹主动脉瘤样扩张，严重的主动脉壁钙化，输尿管梗阻及主动脉周围炎，增强扫描呈中度强化。 ......