[概述]第二十三节　左肺缺如合并房间隔缺损

先天性单肺缺如或肺发育不良（ congenital pulmonary hypoplasia ）是胚胎发育第4 ～ 5周发育障碍所导致的，在成人，发病率约为1 / 5 000 000 。其常常合并其他畸形，如心脏畸形、内脏反转、先天性脊柱侧弯等。一般认为是胚芽原生质或胚质先天性缺陷引起的肺血管或呼吸器官的严重发育障碍。Monica Langer等通过研究认为先天性单肺发育不良尽管很多单肺的患者无症状，但是由于呼吸系统或心脏疾病的原因使其具有显著的死亡率。2 .合并心血管畸形时如合并房间隔缺损、室间隔缺损等 ......