先天性胆管囊状扩张,也称为胆总管囊肿或胆管囊肿。原因不明,一般认为是由于先天性胆管壁发育不良、胆道不同程度阻塞,引起胆管内压增高,管腔增大,形成囊状扩张。常用Todani分类,按其部位和形态,胆管囊状扩张分为五种类型,型为胆总管囊肿,占80% ~ 90% ,局限于胆总管。型为真性胆总管憩室,占2% 。型为肝内、外胆管多发性囊肿,占19% ,又分为Ⅳ a肝内外多发囊肿, b肝外胆总管多发囊肿,罕见。V型为肝内多发性囊肿,也称卡罗里病( Caroli disease ) 。临床上主要分为肝外胆管囊状扩张(包括 ......