先天性巨结肠是因病变肠段神经丛缺乏神经节细胞而持续性收缩、无肠蠕动功能,导致近端结肠内容物淤积而逐渐扩张、肥厚,形成巨结肠,又称为无神经节细胞症。本病为多基因病,有家族性倾向。发生率约1 ∶ 5000 ,男稍高于女(图3 -。2 .腹部超声检查或钡剂灌肠造影摄片,可以明确病变的部位、范围、肠管扩张情况及排钡情况,同时有助于鉴别诊断。 ......