[病因学]第四十四章 鱼 鳞 病

鱼鳞病（ichthyosis）是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病。多于儿童时发病，表现为皮肤干燥伴片层鱼鳞状黏着性鳞屑。临床类型包括寻常型鱼鳞病、性联隐性鱼鳞病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病等。与角蛋白1（KRT1）和角蛋白10（KRT10）基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力细丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。 ......