[病因学]二、病因和发病机制

囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征，尤其多见于Marfan综合征、Ehlers‐Danlos综合征、Noonan综合征、Turner综合征及先天性主动脉缩窄。 年龄增加和高血压是主动脉中层退行性改变的重要原因，约半数近端和几乎全部的远端主动脉夹层患者有高血压，急性发作时都有血压升高，后者可引起平滑肌细胞肥大、变性及中层坏死，有时伴有主动脉粥样斑块溃疡面形成。 在妊娠和主动脉夹层之间也有一种未能解释的关系，40岁以下女性主动脉夹层约半数发生在妊娠后3个月内或产褥期的早期，血容量、心排血量及血压增加 ......