[速览]四、酮体生成通路的缺陷

在肝脏，大多数经β‐氧化产生的乙酰辅酶A通过酮体合成途径而转化为β‐羟丁酸和乙酰乙酸，如其发生障碍，则会导致脂肪酸代谢发生紊乱，酮体生成通路的缺陷主要是由于三羟基三甲基戊二酰辅酶A合成酶（H MG‐CoA）缺乏所致。 ......