[概述]（二）临床特点

本病典型的临床表现为逐渐起病，进行性气短伴无痰干咳，双肺底吸气末可闻及湿罗音，常伴有紫绀和杵状指趾。本病如不治疗，每呈进行性发展，当肺泡‐毛细血管单位呈不可逆性毁损，出现囊性改变伴严重纤维化时，每发生肺动脉高压、右心室肥大和慢性肺心病。 ......