最常见的遗传缺陷是血管性血友病(von Wilebrand病)和血友病A。通常幼年时就因出血等并发症而就诊,临床表现可为轻微或严重出血,一旦确诊,须用去氨加压素(desmo pressin)长期治疗。此类病人心脏手术罕见,体外循环后出血不止为主要问题,需要输入大量新鲜血液和FFP纠正。术前使用阿司匹林治疗可以安全地进行心脏手术,但体外循环后失血明显增多,与其抑制血小板功能有关,阿司匹林对血小板功能的抑制为7~10天,因此,应在心脏外科手术前至少1周停药,阿司匹林引起的血小板抑制无拮抗药。溶栓治疗:主要为纤 ......