[诊断]八、诊断和鉴别诊断

本病的临床症状常与其他疾病混淆，容易误诊和漏诊。疾病早期，单纯表现为血小板减少的病例在切除脾脏后血小板可稍恢复，与特发性血小板减少性紫癜难鉴别。有的表现为肝脾肿大，黄疸，转氨酶升高，血小板减少及发热的病例被认为是病毒感染。对于本病的诊断，需要结合临床表现、肝脾活检、骨髓检查、免疫表型、染色体分析和TCR基因重排综合考虑。临床表现与NK‐LGL及肝脾γ δ T细胞淋巴瘤相似，免疫表型及基因重排不能与本病鉴别，也有7q等臂染色体的报道。组织细胞检查，典型的大颗粒淋巴细胞可诊断。免疫表型中TdT ＋可帮助鉴别。 ......