[病因学]【病因和发病机制】

本病是一种获得性造血干细胞疾病，致病因素可能有化学、放射线或病毒感染等。许多因素如血液p H降低、离子强度减弱、蛇毒作用、抗A抗体、血镁浓度增加等均可使补体活化。正常红细胞有补体调节蛋白，能够保护红细胞免受自身补体的攻击，而PNH红细胞表面缺乏18种以上补体调节蛋白，故易受活化补体的攻击发生溶血。膜反应性溶血抑制物(MIRL, CD59），也称同种抑制因子20（HRF。一般认为DAF缺失并不是PNH溶血的主要原因，DAF的作用是防卫补体活化，保护细胞免受补体攻击，而MIRL、C8结合蛋白缺乏是PNH溶血的 ......