[速览]三、勒-雪病

勒-雪病（Letterer-Siwe disease）又称弥漫性组织细胞增多病（dif fuse histiocytosis），发病年龄小，病。发病机制不明，可能与免疫功能紊乱有关。病变内的组织细胞大多数为不成熟的组织细胞，细胞直径10 μ m到25pm，核卵圆形，核膜明。多核巨细胞分散在病变中，其吞噬作用不很明显。典型病例为持续发烧，伴化脓性中耳炎，出现皮疹，皮疹可持续。病变一般位于皮肤的乳头层，也可侵犯表皮，产生Paut rier微脓肿，出现临床上所。图11-1-7勒-雪病颜面部外观右眼上睑肿胀、青紫 ......