[诊断]二十二、Turcot综合征（特科特综合征）

本病的结肠腺瘤病变与家族性息肉病相似,但多为多发性大乳头状腺瘤，在肠内分布较稀疏，部分患者仅在肠管一部分有几个腺瘤聚集，而非均匀致密。合并中枢神经系统肿瘤,如胶质细胞瘤、髓母细胞瘤等，另外还可有其他部位并发的肿瘤，如甲状腺瘤和小肠腺瘤、错构瘤、类癌等。结肠腺瘤恶变前本病的临床表现与家族性息肉病相类似,可表现有间断性腹痛、腹部不适、腹泻便血、消瘦、营养不良、贫血，可因腺瘤增生而发生肠梗阻。双重结肠造影和纤维结肠镜检查有助于发现结肠息肉，判断结肠病变的大小和范围，有无恶变。徐富星，岑戎． Turcot综合征． ......