[概述]第八节　囊性纤维化

除以上所述先天性胰腺发育畸形以外，尚有一组遗传性疾病可以累及胰腺，或单发于胰腺。这组常见的遗传性疾病包括囊性纤维化（ cystic fibrosis ， CF ） 、舒—戴二氏综合征（ Shwachman-Diamond syndrome ， SDS ）和von Hippel-Lindau （ VHL ）病等。囊性纤维化的胰腺受累影像学主要表现是胰腺脂肪变性、慢性胰腺炎和胰腺纤维化。因正常胰腺在T2WI呈低信号，因此胰腺脂肪变性在T2WI显示为信号增高。囊性纤维化在胰腺外器官组织可以累及呼吸系统、肝、肠和 ......