[辅助检查]二、肝内胆管囊状扩张

肝内胆管囊状扩张也称Caroli病，为染色体缺陷引起先天性疾病。肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。Caroli分型： Ⅰ型又称单纯型，多伴有肝内胆管结石，临床表现为反复发生胆道感染。型又称汇管区周围纤维化型,此型多数同时伴先天性肝纤维化以肝脾肿大、门脉高压、上消化道出血为特点。大体标本可见肝内胆管单个或多个圆形或卵圆形膨大，大小约2 ～ 10cm ，扩张的胆管走行迂曲，近肝门部胆管因分支多，还可呈“丛状”或“树枝状” 。肝内胆管局限性类囊状扩张，扩张肝 ......