[概述]二、肾上腺脑白质营养不良

本病又称性连锁遗传谢尔德病（ sex-linked Schilder disease ） 。为染色体遗传的过氧化物酶体病变。由于全身性固醇或饱和极长链脂肪酸在细胞内异常堆积，致使脑和肾上腺发生器质与功能性障碍。由于是在髓鞘形成以后又被破坏，严格讲本病属于脱髓鞘病变。病理检查见大脑白质广泛性、对称性脱髓鞘改变，由枕部向额部蔓延，以顶颞叶变化为著。脱髓鞘区可见许多气球样巨噬细胞，经Sudan Ⅳ染色为橘红色。血管周围组织有炎性改变，并可有钙质沉积。电镜下，巨噬细胞、胶质细胞内有特异性的层状胞浆含体。肾上腺萎缩 ......