先天性节段性肠扩张(Congenital segmen tal dilatation of the intestine)是一种罕见病变,其特征为局部肠管扩张,管径较正常肠管大3~4倍,扩张肠管与正常肠管之间有移行段改变,扩张肠管远端无内在或外在梗阻点。病变部位在结肠的先天性节段性肠扩张患儿往往在出生数个月后才有慢性便秘和腹胀症状,其临床表现和钡剂灌肠影像学均与先天性巨结肠相似,可通过肛门直肠测压和组织化学检查来鉴别,前者组化检查未见直肠黏膜内胆碱能神经纤维增生。病变部位在直肠下段的节段性肠扩张患儿,可在腹 ......