[速览]四、卟啉病

卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物— — —卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多,并在体内积累而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。临床类型包括先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病、红细胞生成性粪卟啉病、急性间隙性卟啉病、混合性卟啉病、迟发性皮肤卟啉病、遗传性粪卟啉病、肝性红细胞生成性卟啉病等。其中以红细胞生成性原卟啉病和迟发性皮肤卟啉病较多见。型为散发性,与饮酒或肝脏病变有关, 67%为H LA-A3阳性,又称症状性、获得性皮肤卟啉病.迟发性皮肤卟啉病患者尿卟啉 ......