CADASIL是新近被确认的一种遗传性小血管病。脑MRI对本病的诊断很有帮助,显示基底节和白质弥漫的脑白质异常和皮质下梗塞。病理学资料显示肉眼观察到的损害与Binswanger病相似,但不同的是本病损害的是小血管,包括中间层增厚、特征性的PAS +颗粒状物质和管腔狭窄。皮肤活检可能是有用的诊断方法,可显示与脑血管改变相似的皮肤血管的超微结构改变。本病的发病机制还有待进一步阐明,明确的诊断依赖于遗传学或病理学资料。至今,还没有报道对本病成功的治疗措施。 ......