[概述]二、MHCⅡ类分子缺陷

MHC Ⅱ类分子缺陷又称为裸淋巴细胞综合征（bare lymphocyte syndrome，BLS），以MHC Ⅱ类分子表达缺失为特征。由于MHC Ⅱ类分子缺陷导致CD4 ＋ T细胞不能提呈抗原肽，因此患者的细胞免疫和体液免疫都会出现严重缺陷，临床表现为对病毒、细菌、真菌和原虫易感，最常受累的是呼吸道和胃肠道。该病是由M HC Ⅱ类分子调节因子（regulatory factor X，RFX）缺陷所致，既往已发现的RFX有5种（RFX1～。RFX6和RFX7与疾病（特别是免疫缺陷病）的关系有待进一步研究 ......