特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是病因未明的慢性进展型纤维化性间质性肺炎的一种特殊类型,好发于老年人,病变局限于肺部,组织病理学和(或)影像学表现具有普通型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP)的特征。IPF的死亡率随年龄增长而增加,IPF中位生存期2~3年,但其自然病程变异很大,且无法预测,总体预后不良。 ......