[诊断]第十八节 室间隔完整的肺动脉闭锁

室间隔完整的肺动脉闭锁（pul monary atresia with intact ventricular septum，PA／I VS），肺动脉闭锁因右心室流出道与肺动脉之间无直接连接而得名，合并完整的室间隔组织，是一种少见且预后不良的肺血少发绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的1%～3%。右心室流出道呈一盲端而使血流无出路，右心室压力常高于体循环压力，体循环部分回心血流借房间交通入左心系统，肺循环血流极少，在新生儿期即发生发绀、低氧血症、酸中毒等，通过动脉导管和（或）体‐肺动脉交通实现肺循环是本症最基 ......