[病因学]第2节 胆道闭锁的病因、诊断与规范化治疗

胆道闭锁是一种极为严重的疾病。如果不治疗，不可避免地会发展为肝硬化、肝衰竭以至死亡。其发病率亚洲高于西方国家，日本的发病率为1 ∶ 9600，美国及英国等为1 ∶ 15000左右。在此过程中病毒或毒性因素对胆管上皮的初始损伤作用导致胆管上皮表面新的抗原表达或抗原变异，适宜的基因决定的免疫环境下，被巨噬细胞递呈给T细胞，然后由细胞毒性T细胞激活Th1细胞反应，引起胆管上皮进一步损伤。部分的胆道闭锁伴发内脏的位置异常（如多脾综合征），提示这些病例的病因可能与胆道形成异常有关。胆汁中的毒性物质或炎性因子可能会通 ......