[治疗]第六节 胸腺移植的临床运用

胸腺缺陷症（thymus deficiency），又称迪乔治综合征（Di George syndrome，DGS）属先天性第三，四咽囊发育不良导致出生后多种组织或（和）脏器的发育异常，包括小胸腺或无胸腺、甲状旁腺功能低下、先天性心脏病、食管发育异常、脸部畸形等。约1%的患儿表现为无胸腺，称为完全型DGS，是胸腺移植thymus transplantation）的适应证，后者由于T细胞免疫功能的缺失，患儿常在出生后数月死于无法控制的感染，存活的患儿必须依赖免疫球蛋白的替代治疗和预防性使用抗生素。晚期肿瘤的病 ......