[生理学]3.基因突变引起间质性肺疾病的机制

携有杂合SP-B生产障碍相关基因的小鼠模型中， SP-B产生减少可导致小鼠在暴露于过氧环境时出现慢性肺损伤［ 24 ］ 。在体外卵磷脂的成分和合成正常，但在患儿体内用同位素示踪其表面活性物质的前体研究中，磷脂有一定程度减少［ 25 ］ 。而不完全加工的SP-C前体在体外抑制表面活性物质的功能，可以进一步增强SP-B缺乏症的表面活性物质功能缺失。通过研究SP-B基因缺乏的小鼠发现， SP-B在降低肺表面张力、 proSP-C的水解加工过程、将表面活性磷脂运送到板层体及维持新生儿阶段正常呼吸功能中起着至关重要 ......