[治疗]【治疗】

对出现脑水肿、昏迷、休克等生命体征不稳定者应迅速建立外周及中心静脉通道,同时选择必要的生命支持和监护措施，纠正休克、酸碱失衡和电解质紊乱。有颅内高压表现着给予甘露醇脱水降颅内高压，不能应用糖皮质激素，因为它会加重蛋白质分解。对同时存在明显颅内高压及休克者主张“快补快脱” 。透析治疗严重高氨血症:血氨在400μmol/L以上,经上述治疗8小时后血氨水平若无明显下降，应及时进行血液透析或腹膜透析。家族成员DNA分析也可检出杂合子携带者，进行遗传咨询。 ......