[速览]三、遗传性浸润性疾病导致的限制型心肌病

包括糖原贮积症、黏多糖贮积症（mucopolysaccharidoses）、Fabry病、Gaucher病等。心脏的侵犯与其他脏器不一定平行，表现为扩张型心肌病与限制型心肌病的混合状态，既有收缩功能不全也有舒张功能不全，常有心律失常。类肉瘤病是一种累及多种组织和器官的疾病，最主要为肺弥漫性纤维化导致致命的右心衰竭。Shigemitsu回顾了文献报道的病例，其中73.8%有肺动脉高压，21%～23%有右心衰竭。超声心动图提示心室扩大，心功能下降，也可有节段性室壁运动异常、室壁变薄和回声增强。早期患者皮质激素 ......