[治疗]【治疗要点】

治疗目的是防止或减少铜在组织中蓄积，通过排铜药物促进体内积蓄的铜排出，恢复组织正常生理功能，通过减少铜的吸收，限制铜的摄入，降低外源性铜进入体内。肝豆状核变性并免疫复合物肾炎的治疗，Sarles及Z übeyde提出肝移植的必要性，并推测肝移植后其肾损害临床及组织学改变可能转为正常。有学者试用环磷酰胺冲击疗法治疗HLD并发系膜增生性肾小球肾炎后血尿得以控制。青霉胺一般治疗6～12个月，后可改用维持量且需终生服药。近年国内外有报道，认为青霉胺与锌盐联合治疗可减少青霉胺用量。轻症者单用锌盐治疗也可改善症状。如 ......