[病理学]二、病 理

硬皮病的主要病理改变是结缔组织炎性细胞浸润，血管内膜增生与血管闭塞，组织纤维增生与硬化萎缩。皮肤紧绷和增厚是由于胶原产生过剩与细胞外基质（如氨基多糖、纤维连接蛋白）沉积而成。1 ﹒初期（炎症期）真皮层间质水肿，胶原纤维分离，小血管周围淋巴细胞浸润，血管壁水肿，弹力纤维断裂。此后，血管周围炎性细胞浸润消退，胶原肿胀，小血管及胶原纤维周围酸性粘多糖增加。2 ﹒后期（硬化期）胶原纤维均质化，与表皮平行的胶原纤维束增加，胶原纤维增生，并向深部扩展。肾小球基底膜增厚，纤维蛋白样坏死，严重时可见肾小球硬化和肾皮质梗死 ......