目前尚无标准治疗方案,推荐的治疗方案来自于传统的S L E、P M-D M、R A和S S c的治疗方法。糖皮质激素对手及面部肿胀、浆膜炎、肌炎、无菌性脑膜炎、早期间质性肺炎等均有效。常用药物为泼尼松2 0~6 0 m g / d,口服。对于有肺动脉高压、肾脏损害、血管病变及心肌炎等M C T D患者,应在使用糖皮质激素的基础上,加用免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。还可合并使用活血药、血管扩张剂、N S A I D s等。秋水仙碱对皮肤硬化有效,硝苯吡啶则可缓解雷诺现象。主要死亡原因为肺动脉高压、其他 ......