特发性腹膜后纤维化(idiopathicretroperitonealfibrosi)1948年由Ornond首次报道,是一种原因未明的腹膜后纤维脂肪组织非特异性、非化脓性炎症,形成腹膜后广泛瘤样纤维化。腹膜后纤维化可并发其他部位的纤维化,如特发性纵隔纤维化、硬化性胆管炎、Riedel甲状腺炎、眼眶炎性假瘤等,当患者兼有二个或更多部位的病变时,称为全身特发性纤维化。病变起自骶岬,沿腹主动脉旁淋巴管行程分布,向上延伸至肾蒂,外至腰大肌外缘,增厚的纤维组织包绕、压迫腹膜后血管、神经和输尿管等结构,但不侵犯破坏 ......