[速览]二、神经纤维瘤

与Von Recklinghausen病有关的神经纤维瘤为多发神经纤维瘤，发病年龄较轻，是常染色体显性遗传疾病。Von Recklinghausen病是同时侵犯神经外胚层和中胚层的发育异常综合征，有周围型与中心型两种形式，表现为施万细胞与周围神经纤维的增生很不规则，形成结节状或弥漫状，在皮肤的神经末梢出现结节。多发性结节可能与皮肤牛乳咖啡斑有关。在多发性神经纤维瘤中，多发性结节在不同的部位有不同的生长速度，周围型常伴有骨骼畸形，中央型包括颅内和脊柱的病变，可导致脊柱侧弯和压迫脊髓，造成截瘫。而多发性神经纤 ......