[病理学]【病理】

各种类型的进行性肌营养不良症的肌肉病理特点为萎缩肌纤维呈小圆形，大小不一，广泛分布。可出现不同数量的肌纤维玻璃样变，伴有较多的核内移纤维和不同程度的肌纤维肥大、增生及分裂，甚至出现涡样纤维。各种类型的特异性蛋白改变需用相应的抗体进行检测，如DMD和EDMD患者的肌活检标本分别用抗肌萎缩蛋白抗体和emerin抗体进行免疫组化染色可见抗肌萎缩蛋白和emerin蛋白缺失（图17-3、图17-4），可区分不同的类型。显示大部分肌纤维膜荧光带缺失，仅见4个肌纤维呈现荧光带（HE ×。 ......