[概述]第四节　遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症（ hereditary spherocytosis ， HS ）是一种红细胞膜蛋白基因异常的家族性遗传性溶血性贫血，其特点为溶血性贫血、间歇性黄疸、脾大和脾切除后症状改善，外周血可见球形红细胞增多。HS不具有特有的临床表现和常规实验室指标特征性改变，因此，诊断HS要结合病史、临床表现及实验室检查来综合分析。不典型HS需要详细的家族调查、切脾处理后有效、红细胞膜蛋白的分析或测定，才能确定诊断。HS需要同抗体型自身免疫性溶血性贫血、新生儿ABO血型性贫血、 G6PD缺乏症、镰形细胞病及 ......