本病以进行性、多发性、多器官损害的小结节形成为特征。小结节由非干酪性上皮样慢性肉芽肿构成。病因不明,有人认为与免疫功能低下有关。病变可侵及皮肤、淋巴结、眼、鼻腔、腮腺、骨骼、胸腹部内脏器官及神经系统。如仅有中枢神经系统受累,称为孤立型中枢神经系统结节病。最常见的颅内表现是肉芽肿样脑膜炎。最常见病变部位为基底池,特别是三脑室前区,脑的其他部位和脊髓也可受累。病变可经血管周围间隙浸润脑实质。偶尔累及脑血管引起脑梗死。脑室内结节病在T1WI呈脑室周围高信号病变,脑膜受累时可导致脑脊液循环受阻及脑积水,多为交通性 ......