右室双出口是血管畸形繁多的一类畸形,在心房、心室、大动脉的位置及连接上均存在不定因素。心房可正位、可反位。大动脉可右转位、可左转位。右室双出口具有以下几个病理特征(图11-14):1 .主动脉和肺动脉完全或大部分起源于形态学右心室。右心室双出口中室间隔完整者罕见,而伴室间隔缺损者常见,主要是因为此缺损为左心室唯一出口。根据室间隔缺损与大动脉关系将室间隔缺损分为:主动脉下缺损、肺动脉下缺损、双动脉下缺损及远离大动脉缺损,以主动脉下缺损最多见。右心室双出口分型:目前临床常根据室间隔缺损的部位及有无肺动脉狭窄进 ......