[诊断]第二节　遗传性疾病

胰腺的囊性纤维化（ cystic fibrosis ）亦称纤维囊肿病或黏液黏稠症，为一种常染色体隐性遗传性疾病。此病主要累及全身分泌黏液的器官，如消化道、呼吸道、肝胆系统、胰腺等。婴儿出生时胰腺大体所见正常。随着年龄的增长，至2 ～ 3岁时病变可很明显。临床上主要表现为胰腺功能不全，如脂性腹泻、肺功能不全、胰腺和支气管分泌物黏稠性增高和发育迟缓。胰腺分叶模糊、质硬，有明显的纤维化、导管扩张及囊肿形成。原发性血色病时，胰腺腺泡细胞、导管细胞、胰内分泌细胞胞浆中均有大量含铁血黄素沉积。大量含铁血黄素沉积可造成 ......