多数患者起病急,表现为乏力、高热、消瘦、黄疸。几乎所有患者有肝大和(或)脾大,50%左右的患者有全身浅表淋巴结肿大,约30%的患者表现皮肤损害,15%左右伴其他脏器受累,并可累及中枢神经系统和胃肠道。由于弥漫性血管内凝血,患者可以出现皮肤、黏膜、胃肠道出血。外周血白血病细胞形态多样,部分与大颗粒淋巴细胞难以区分,部分细胞有异型性,细胞核大,具有不规则折叠及伸展的染色质,核仁清楚。骨髓涂片中大颗粒性淋巴细胞胞体大于正常淋巴细胞,形态不规则,胞质内可见粗大的嗜天青颗粒,伴有反应性噬血细胞增多和髓系细胞成熟障碍 ......