限制型心肌病发病少见,常见于儿童及青少年。病因不明,常见类型为心内膜心肌纤维化,心内膜明显增厚,肌壁变硬,心腔变小,心内膜纤维化常累积腱索、乳头肌及肉柱,房室瓣被牵拉、移位。预后差,出现心衰者数年内死亡。治疗原则是改善心肌舒张功能,控制心室率,防治栓塞并发症。对症治疗:控制心衰为主,洋地黄制剂疗效不佳,并发快速性房颤可用地高辛。并发水肿、腹水时使用利尿剂。当心内膜及心内膜下心肌纤维化较严重时,可外科手术切除心内膜。房室瓣严重受损者可行瓣膜置换术。 ......