[速览]二、遗传性运动感觉神经病Ⅱ型

遗传性运动感觉神经病Ⅱ型（HMSN Ⅱ型）是以周围神经轴索变性为主要特征的遗传神经病。遗传方式有三种，通常为常染色体显性，少数为常染色体隐性及X连锁遗传。常染色体显性遗传的病理基因在第1号染色体短臂（1P35－。进展缓慢，肌肉萎缩和无力较HMSN Ⅰ型轻，且感觉障碍不如Ⅰ型明显。腓肠神经病理以轴索变性为主，脱髓鞘不显著，雪旺细胞增生呈洋葱球改变很少见（图26－。2），故临床不会扪及增粗的浅表神经。脑脊液蛋白含量正常。神经传导速度在正常值低限或轻度减慢。曾有报道散发病例的小婴儿生后几周迅速发生进行性呼吸困难 ......