[速览]【多发性内分泌腺肿瘤综合征Ⅱ型】

NEN-Ⅱ型又称Sipple综合征，不常见，受影响的家族主要分布在南美、北美洲、澳大利亚、欧洲和南部非洲，除日本以外在亚洲只有少数病例报道。MEN-Ⅱ型主要病变为甲状腺髓样癌，约占80%～90%，肾上腺嗜铬细胞瘤约占70%～80%，甲状旁腺增生或腺瘤患者占29%～64%。肾上腺常见的病理改变为单个或多发性嗜铬细胞瘤伴有其余部分的髓质增生，恶性嗜铬细胞瘤可侵袭肾上腺包膜，但转移很少见。嗜铬细胞瘤可有高血压、头痛、心律失常、卒中等表现。MEN-Ⅱ型确诊后，在其多发的病变中，首先应考虑切除肾上腺嗜铬细胞瘤，其后 ......