肺动脉瓣闭锁( pulmonary atresia )是指右心室和肺动脉之间没有直接连通的一种发绀型先天性心脏病,发病率低,如不治疗有很高的死亡率,表现与法洛四联症极为相似。心室与肺动脉之间没有直接的血液通路,回流入右心室的体循环静脉血经室间隔缺损进入左心室,左心室的血氧饱和度降低,再经主动脉支配全身,患者出现缺氧和发绀,其程度主要取决于肺循环的血流量和室间隔缺损的大小。肺动脉闭锁伴VSD的肺循环血液可来自动脉导管及不同部位体循环侧支动脉,详细了解动脉导管的位置及起始部位,主动脉-肺侧支动脉的起始处、位置 ......