[速览]第四节 噬血细胞淋巴组织细胞增生综合征

噬血细胞淋巴组织细胞增生综合征（hemophagocyticlymphohistiocytosi，HLH）是病因各异，临床表现相似的一组综合征。吞噬细胞异常活化，吞噬血细胞和分泌大量炎症性细胞因子，产生严重全身性炎症反应是该病的病理生理特征，常伴有自然杀伤（NK）细胞和CD8 ＋细胞毒性T细胞数量和功能的降低。继发性HLH包括感染性（包括病毒，特别是EB病毒，细菌、真菌、支原体和寄生虫），内源性（组织损伤、代谢产物），恶性肿瘤性（如单核细胞白血病），风湿性疾病（又称巨噬细胞活化综合征，MAS）。患者经移植 ......