永存原始玻璃体增生症( persistent hyperplastic primary vitreous , PHPV ) ,为胚胎期7 ~ 8个月时原始玻璃体不能正常退化和消融且继续增殖所致的一种罕见玻璃体发育异常的先天性疾病。典型者表现为块状血管纤维性增殖物在晶状体的前部玻璃体中,周围附着于睫状突上,向后方它常为残留玻璃体动脉伴周围纤维组织增生,呈线状连于视乳头。但视网膜母细胞瘤无小眼球,很难见到增长的睫状突,玻璃体内钙化多见, Cloquet管内无血流,典型信号表现和脑白质相比为T1WI高T2WI低 ......