本病为一组先天性免疫功能障碍疾病,大多与遗传因素有关。临床主要表现为出生后反复感染。患儿淋巴结、扁桃体往往很小或缺如,胸腺正常,生后半年起反复发生呼吸道感染、化脓性皮肤感染、脑膜炎、败血症等。患儿有反复真菌、病毒等各种低毒病原体的感染,接种减毒活疫苗(如卡介苗、天花疫苗等)可以引起致命感染。严重联合免疫缺陷:患儿生后6个月起,反复病毒、细菌和原虫感染,胸腺、扁桃体、淋巴结小而发育不良。原发性免疫缺陷病的治疗,应从防治感染、改善纠正免疫缺陷着手,减少患者与病菌的接触。细胞免疫缺陷及联合免疫缺陷患者,可采用胸 ......