[速览]（二）新生儿重症肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄需新生儿期干预的仅占一小部分。肺动脉瓣狭窄在同胞中发病率较高，家族性肺动脉瓣狭窄也有报道。Noonan综合征、18‐三体综合征、Leopard综合征、Watson综合征等明确的染色体畸形和基因综合征常伴有肺动脉瓣狭窄。新生儿期表现发绀的肺动脉瓣狭窄多为严重的肺动脉狭窄，其临床实质为胎儿严重的肺动脉狭窄限制了右心射血，导致胎内大于正常的心房水平右向左分流。新生儿肺动脉瓣狭窄的球囊扩张成功率在90%～95%，5%～10%患儿后续需要体肺分流，球囊肺动脉瓣成形手术死亡率为3%～5%，并发症发生率为1 ......